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家有男孩請(qǐng)注意，這種疾病會(huì)導(dǎo)致終生不育！出現(xiàn)這些癥狀要警惕

2023-06-08 10:48 閱讀 28979

婦保健康小課堂

今年15歲的小明近期因乳房長(zhǎng)大來到市婦保院兒童內(nèi)分泌門診就診。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)孩子長(zhǎng)的高高大大白白胖胖，陰莖睪丸卻停留在幼稚型，聲音還是細(xì)細(xì)的童音，有不合群、厭學(xué)等心理問題，敏銳地意識(shí)到可能沒有這么簡(jiǎn)單。最終通過專業(yè)的內(nèi)分泌檢查，診斷為克氏綜合征。

男孩子一出生，爸爸媽媽總會(huì)多看兩眼外生殖器（這可是雄性的小標(biāo)志），但是都沒有意識(shí)去關(guān)注這個(gè)影響男孩一生生育功能的“絕癥”——克氏綜合征。目前，克氏征發(fā)病率約0.2%，約一千個(gè)男性中就有2個(gè)是“克氏兒”，發(fā)病率還是相當(dāng)高的，但多半患者往往等到婚后不育或被診斷為無精癥才來院就診。本期專題，九江市婦幼保健院內(nèi)分泌科專家，就來為大家科普這個(gè)疾病。

什么是克氏綜合征？

克氏綜合征又稱先天性曲細(xì)精管發(fā)育不全、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征，是由于遺傳自父方或(和)母方的一條或多條額外X染色體所致。臨床表現(xiàn)主要有睪丸硬小、乳腺發(fā)育、性功能障礙、不育、肥胖、骨質(zhì)疏松、肌力下降、認(rèn)知受損和精神心理問題等。

80%～90%克氏綜合征患者染色體核型為“47，XXY”，父母生育時(shí)高齡及遺傳因素是導(dǎo)致克氏綜合征患者染色體異常的主要原因。

不同年齡的表現(xiàn)

克氏征在不同年齡段有不同的表現(xiàn)，但需要注意的是，部分患者僅有輕微癥狀，如嵌合體核型者可僅表現(xiàn)為男性乳腺發(fā)育和無精癥，因此會(huì)增加漏診概率，臨床醫(yī)生的診治經(jīng)驗(yàn)對(duì)于診斷率的提高非常重要。

新生兒和嬰兒期

多數(shù)患兒正常，部分患兒表現(xiàn)為小陰莖，可伴有某些先天性畸形，如腭裂、腹股溝疝、隱睪癥和尿道下裂等。

兒童期

睪丸體積略小，下肢長(zhǎng)度不成比例地增加；認(rèn)知異常，并非智力水平整體下降，而是特殊領(lǐng)域缺陷，尤其是語言和執(zhí)行能力，包括概念形成、閱讀拼寫、解決問題、任務(wù)切換和反應(yīng)速度等能力的落后；認(rèn)知異常導(dǎo)致的社交能力受限及心理、情緒異常，焦慮、抑郁、行為障礙、精神分裂癥等發(fā)生率較高。

青春期

睪丸體積不相應(yīng)增大，多<4 mL且質(zhì)地較硬。典型患者可出現(xiàn)：身材較高、下肢細(xì)長(zhǎng)、皮膚細(xì)嫩、聲音較細(xì)、體毛和胡須稀疏、肌肉比例減少、雙側(cè)乳腺發(fā)育、智力發(fā)育正?；蚵缘?。

成人期

雄激素缺乏癥狀逐漸加重，約70%患者在25歲左右即出現(xiàn)性功能障礙、胡須陰毛稀少、無精癥等；易發(fā)生肥胖、糖尿病、骨質(zhì)疏松、肌少癥及肌力下降、代謝綜合征等代謝異常；并發(fā)下肢靜脈病變、乳腺癌、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、肺癌、非霍奇金淋巴瘤等血液系統(tǒng)惡性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增高，精神錯(cuò)亂、犯罪的風(fēng)險(xiǎn)也有所增高。

如何及時(shí)發(fā)現(xiàn)？

克氏癥患者隨著年齡的增加，生精細(xì)胞的數(shù)量逐漸減少。時(shí)間越久，找到精子的機(jī)會(huì)就越少。如果能在青春期之前被診斷出來，通過激素替代治療，還是有機(jī)會(huì)獲取進(jìn)行冷凍保存或睪丸組織的冷凍保存，從而獲得婚后孕育后代的機(jī)會(huì)。

所以家有男孩的家長(zhǎng)請(qǐng)注意，若孩子出現(xiàn)乳房發(fā)育或相關(guān)癥狀，應(yīng)及時(shí)到內(nèi)分泌科檢查。臨床醫(yī)生將結(jié)合詳細(xì)的病史采集、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查來綜合判斷，以做到早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)。若能早診早治，預(yù)后效果會(huì)比較理想，男性第二性征及生殖功能均可得到較好的改善，并可預(yù)防雄激素缺乏產(chǎn)生的不良后果。

（來源：九江市婦幼保健院）

編輯：畢典夫

責(zé)編：曹玉婷

審核：楊春霞