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皮肌炎是一種罕見疾病，是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病。

以受累皮膚(面頸部、眼周等部位）淡紫紅色水腫性紅斑，肌痛、肌無力等為主要臨床特征。

病變也可累及全身其他臟器，只侵犯肌肉而無皮膚損害者，稱為多發(fā)性肌炎。

患病率為每10萬人中5～11例

皮肌炎具有雙峰年齡分布5～15歲和45～65歲(青少年和成人皮肌炎)，大體上女性與男性的比例約為2:1，部分病例與其他風(fēng)濕病或惡性腫瘤并發(fā)。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎均為特發(fā)性炎癥性疾病，表現(xiàn)為肌無力、肌痛和肌萎縮，有皮膚損害者稱皮肌炎；無皮膚損害者為多發(fā)性肌炎。

皮肌炎皮膚特征多見于眼瞼紫紅斑，以及頸部肩背前胸(領(lǐng)口v字區(qū))皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著，皮膚脫屑。全身疲倦，發(fā)熱，全身不適，厭食，體重減輕，四肢近端肌群進(jìn)行性肌無力。

頸部肌肉受累時(shí)頭下垂，咽部食道肌肉受累時(shí)吞咽困難及聲音嘶啞，后期發(fā)展至肌肉萎縮，甚至部分患者伴有心肺腎等臟器損害，有的患者有多汗，感覺異常，關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。

1/4患者合并惡性腫瘤，常見有乳腺癌、肺癌等。

臨床主要表現(xiàn)為特征性皮膚損害，如眼瞼及周圍的紫紅色浮腫性紅斑，及手指伸側(cè)鱗屑性紅斑，或四肢軀干紅斑。肌力降低，肌壓痛及硬結(jié)，動(dòng)作遲緩及四肢近端明顯肌萎縮。

實(shí)驗(yàn)室檢查提示 血清肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶等值升高，肌炎抗體譜陽性，肌電圖、磁共振，及肌肉活檢顯示肌炎存在。

臨床和影像學(xué)檢查（如胸部、腹部和骨盆的計(jì)算機(jī)斷層掃描成像或全身正電子發(fā)射斷層掃描成像）來排查惡性腫瘤。

免疫抑制藥物。

起始用高劑量激素，隨后進(jìn)行維持治療，同時(shí)長期應(yīng)用能減少激素使用的藥物，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素、利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺等。

物理治療、評(píng)估吞咽功能、預(yù)防誤吸和深靜脈血栓形成。

輔助藥物包括質(zhì)子泵抑制劑或H2受體阻滯劑、鈣補(bǔ)充劑和維生素D補(bǔ)充劑可對抗激素的副作用。鎮(zhèn)痛藥可用來緩解疼痛或肌肉壓痛。

評(píng)估和管理皮肌炎的其他表現(xiàn)，如皮下鈣化、雷諾現(xiàn)象、心臟傳導(dǎo)障礙/心肌病、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、腸動(dòng)力障礙和潰瘍/穿孔、腸道積氣和直腸失禁。

暴露于紫外線而引發(fā)或惡化，因此避免日曬和應(yīng)用防曬霜是必需的。

急性期的患者可以選擇在床上的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，比如被動(dòng)地運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)、肌肉，來維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度和肌肉的功能，以不損傷再生肌纖維為目的。

如患者處于恢復(fù)期或炎癥不嚴(yán)重的時(shí)期，可以選用一些適當(dāng)?shù)妮p度活動(dòng)，根據(jù)肌力的情況逐漸增加活動(dòng)量，不要過度勞累?？梢宰鲆恍┻m當(dāng)?shù)挠醒踹\(yùn)動(dòng)、如慢跑、游泳、瑜伽等。