相信大家對PPT都不陌生
但我若拿出
“TTP”這個詞
閣下又該如何應(yīng)對
……
下面讓我跟大家介紹一下
死亡率高達(dá)90%以上的TTP
是一種什么樣的疾??？
又該如何救治、如何預(yù)防？
險中求生
罕見TTP患者險象環(huán)生終獲救！
近日，九江學(xué)院附屬醫(yī)院救治一名病情危重的血栓性血小板減少性紫癜（TTP）患者。
患者突發(fā)雙下肢紫癜，血小板極低，僅為6×10^9/L，九江學(xué)院附屬醫(yī)院迅速啟動綠色通道，將該患者收入院治療。入院后，患者的病情進(jìn)一步惡化，出現(xiàn)發(fā)熱、血紅蛋白下降、尿蛋白、尿隱血，肌酶、膽紅素顯著升高，癲癇?；颊呱裰镜?，伴有失語、記憶障礙，甚至不認(rèn)識家人。
九江學(xué)院附屬醫(yī)院迅速組織多學(xué)科專家團(tuán)隊會診，經(jīng)過詳細(xì)的病情分析和檢查結(jié)果綜合判斷，專家團(tuán)隊初步判斷患者可能患有血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。這一判斷在后續(xù)的檢查結(jié)果中得到了進(jìn)一步證實。
醫(yī)院立即將患者轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)行密切監(jiān)護(hù)和積極治療并制定了以血漿置換為主的治療方案，在初次血漿置換后，患者的神志逐漸恢復(fù)，意識也變得清晰，療效顯著。經(jīng)過連續(xù)13次血漿置換治療，患者的血小板數(shù)量完全恢復(fù)至正常水平，病情得到有效控制。后續(xù)啟用利妥昔單抗治療。出院后隨訪患者病情穩(wěn)定，已恢復(fù)正常生活。
1. 什么是TTP
血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種少見的臨床危急重癥，是一種累及全身多器官多系統(tǒng)的血栓性微血管病。
TTP年發(fā)病率為2~6例/百萬
女性患病率高于男性
高峰發(fā)病年齡為30~50歲
風(fēng)濕免疫科主任李雪飛介紹，未及時治療的病死率極高（90%以上），目前治療策略首選血漿置換，并酌情使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等。該病較為罕見，判斷需要醫(yī)師擁有豐富的臨床經(jīng)驗。早期診斷和足夠強(qiáng)度的治療是挽救生命的關(guān)鍵。
TTP是怎么破壞我們的身體的？
又是如何形成的呢？
舉個例子
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想象一下
我們的身體里有許多條“小河流”（血管）
里面游著各種“小魚小蝦”（紅細(xì)胞、血小板等）
這些“小家伙”們平時都自由自在地游著，但有時候，“河流”里會長出很多“水草”（VWF因子，也就是血管性血友病因子）。
正常情況下，我們體內(nèi)有一種“剪刀”（ADAMTS13，也就是血管性血友病因子裂解酶）會定期修剪這些“水草”，保持“河流”的暢通無阻。
但是，如果這位“剪刀工人”出了問題，比如數(shù)量不夠或者生銹了，那么“水草”就會瘋長，把“小魚小蝦”（血小板）都給纏住了。
這樣一來，“河流”就被堵住了，小魚小蝦也很難通過，甚至可能死掉（溶血性貧血）。而且，因為被纏住的“小魚小蝦”太多了，我們檢測的時候就發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)量急劇下降。
同時，被堵住的“河流”還會影響到我們的大腦和其他器官，導(dǎo)致出現(xiàn)頭痛、失語、意識不清、腎功能惡化等癥狀。
TTP就是這么一個讓人頭疼的“河流堵塞”問題。
不過，幸運的是，我們現(xiàn)在有了應(yīng)對它的方法，那就是用新的“河水”（血漿）來替換掉那些堵塞的“河流”，也就是血漿置換治療。
通過這種治療，我們可以幫助患者恢復(fù)健康，讓“河流”再次暢通無阻。
2. 臨床表現(xiàn)復(fù)雜
上文中提到的患者，發(fā)病前有服用小龍蝦史，結(jié)合小便顏色深偏茶色、入院時發(fā)熱、尿檢提示尿蛋白、尿隱血，肌酶、膽紅素升高，很容易與“小龍蝦病—橫紋肌溶解”混淆，但是相關(guān)指標(biāo)升高并不明顯，呈謹(jǐn)慎懷疑態(tài)度。
所以TTP的臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜，需要具備一定的臨床經(jīng)驗，它的特點主要包括：
● 血小板減少
這是TTP的特征之一，表現(xiàn)為血液中血小板數(shù)量的顯著減少。
● 出血
皮膚、黏膜出血，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血。
● 溶血性貧血
輕至中度貧血，可伴黃疸。
● 神經(jīng)精神癥狀
意識紊亂、頭痛、失語、驚厥等，癥狀多變且不典型。
● 腎臟損害
蛋白尿、血尿、管型尿等。
● 發(fā)熱及其他器官損傷
90%以上的TTP患者會出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，多屬中等程度，伴隨如胸痛、腹痛、乏力、關(guān)節(jié)痛等。
3. 如何預(yù)防TTP
腫瘤、感染、妊娠、自身免疫性疾病、藥物等是誘發(fā)繼發(fā)性TTP常見的原因。預(yù)防主要是通過控制危險因素和改變生活方式來實現(xiàn)的。例如，保持健康的飲食和運動習(xí)慣，定期產(chǎn)檢/體檢等。
4. 如何治療？
TTP的治療需要多學(xué)科協(xié)作，綜合采用多種手段：
1.血漿置換
這是TTP的首選治療方法，通過置換患者血漿中的異常成分，迅速改善病情。通常需要多次置換，直至病情穩(wěn)定。
2.藥物治療
包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等，這些藥物可以抑制免疫反應(yīng)，促進(jìn)病情恢復(fù)。
3.對癥治療
對于患者原發(fā)病及感染等情況，給予針對性治療。
4.長期管理
對于遺傳性TTP患者，需要定期隨訪，有家族史家庭，建議進(jìn)行遺傳咨詢。對于獲得性TTP患者，則需積極治療原發(fā)病，預(yù)防復(fù)發(fā)。
（來源：九江學(xué)院附屬醫(yī)院）
