九江學院附屬醫(yī)院為“唐氏”合并房缺患者實施精準手術麻醉
唐氏綜合征
是因染色體異常而引發(fā)的
多器官、多系統(tǒng)異常的疾病
給患者及其家庭帶來負擔
一位年僅19歲的
有著籃球夢的陽光少年
同時也是一位患有唐氏綜合征合并
房間隔缺損的急性膽囊炎患者
當夢想與現實產生裂痕
且看附院醫(yī)護團隊
如何憑借扎實的理論知識
和豐富的臨床經驗
勇闖麻醉與手術的難關
助力少年 對抗病魔
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新聞 NEWS
當麻醉
遇到“唐人”
為什么唐氏綜合征手術難度更高？
WHAT IS
Q
對于這位患有唐氏綜合征合并房間隔缺損的籃球少年來說，手術麻醉的難點主要體現在以下幾個方面：
1. 心血管系統(tǒng)風險
由于患者存在先天性心臟病，心功能不全，麻醉耐受性較差，容易在麻醉過程中出現心功能失代償甚至衰竭。
2. 氣道管理挑戰(zhàn)
患者通常肥胖，扁桃體/腺樣體肥大，有阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征（OSAS），還伴有頜面部的發(fā)育畸形如相對舌大、中面部結構細擠、上腭弓高而狹窄，小頜畸形、頸短而寬等，這會導致面罩加壓通氣困難和/或氣管插管困難，可能有窒息、缺氧發(fā)生，嚴重時危及生命，患者存在緊急氣管切開的可能。
3. 寰椎樞椎不穩(wěn)定
寰椎和樞椎的骨性異常以及寰橫韌帶松弛，有發(fā)生半脫位/脫位傾向，氣管插管時頭頸部受力、手術體位擺放、轉運患者的過程中可能發(fā)生寰椎樞椎脫位導致脊髓受傷，出現高位截癱等嚴重后果可能。
4. 免疫缺陷與感染風險
唐氏綜合征患者往往存在免疫缺陷，容易反復呼吸道感染，圍術期肺部感染的風險大大增加。術后機械通氣、重癥監(jiān)測和住院時間都比正常人群更長。
5. 神經系統(tǒng)并發(fā)癥
有可能會發(fā)生癲癇等神經系統(tǒng)并發(fā)癥。
唐氏綜合征房間隔缺損擬全麻下行手術治療圍術期可能還有：感染，栓塞，心功能不全，致命心律失常，心臟衰竭等風險……
完善手術解決方式
面對以上這些難點，九江學院附屬醫(yī)院麻醉科采取了以下解決方式。
Point
01 精細的術前評估
通過全面的術前評估，了解患者的病史、用藥史、過敏史等，評估患者的心肺功能以及氣道情況，為制定個性化的麻醉方案提供依據。
Point
02 選擇合適的麻醉方式與藥物
針對患者的特殊情況，選擇了全身麻醉，并采取了氣管插管等措施來保障患者的呼吸通暢。同時，精心選擇麻醉藥物，確保麻醉效果的同時減少不良反應。
Point
03加強術中監(jiān)測與管理
在手術過程中，麻醉醫(yī)生全程監(jiān)測患者的生命體征，如心率、血壓、血氧飽和度等，確?；颊叩陌踩Ｍ瑫r，與手術醫(yī)生等緊密合作，共同應對可能出現的風險和挑戰(zhàn)。
什么是唐氏綜合征？
唐氏綜合征，又稱為21-三體綜合征/先天愚型，是由于多了一條21號染色體而引起的一種先天性疾病，是人類最常見的，也是人類第一個被確認的染色體疾病，多為偶然發(fā)生，也可有遺傳因素。
我國大約每 20 分鐘就有一位唐氏兒出生，規(guī)范化的產前篩查對預防唐氏患兒的出生具有極其重要的意義。唐氏綜合征是我國發(fā)生率最高的出生缺陷之一。
任何一對健康夫婦都有生育“唐寶寶”的潛在危險，目前研究表明高齡孕婦、卵子老化是唐氏綜合征產生的重要原因。
什么是房間隔缺損？
房間隔缺損（ASD）為臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現異常，致左、右心房之間遺留孔隙。
房間隔缺損可單獨發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，女性多見，男女之比約1:3。
由于該病在兒童時期癥狀輕微、體征不明顯，很大一部分患者直至成年期才被發(fā)現。
唐氏綜合征能治嗎？
目前，沒有有效的治療手段，只能通過產前檢查和孕期篩查，盡可能及早發(fā)現，以終止妊娠來防止患兒出生。所以，重視起來吧！別再把產檢、孕檢不當回事兒了！
九江學院附屬醫(yī)院溫馨提醒
對于每一位母親，無論是不是“唐孩”，都是上天降落的驚喜。無辜的唐孩們只不過是比其他孩子多了一條染色體……希望在不久的將來，醫(yī)學技術能彌補這一缺失，而現在，就讓我們用愛來填補吧……
（來源：九江學院附屬醫(yī)院 麻醉科 供稿）
編輯：畢典夫
責編：曹玉婷
審核：許欽
