婦保健康小課堂
近日,紅斑狼瘡引發(fā)社會(huì)廣泛關(guān)注,很多人只知道該疾病高發(fā)人群為育齡女性,殊不知兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性起病者與成人相比較多,且器官損害特別是腎臟發(fā)生率更高,病程更遷延、預(yù)后相對(duì)更差。早期診斷、及時(shí)治療對(duì)紅斑狼瘡患兒至關(guān)重要。
2021年,8歲的芳芳出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、皮疹癥狀持續(xù)半個(gè)多月,期間伴有乏力、體重下降。到九江市婦幼保健院西院風(fēng)濕免疫科門診就診時(shí),雙眼浮腫、顏面可見蝶形紅斑、軀干和四肢可見淡紅色斑丘疹。在進(jìn)一步完善相關(guān)檢查后,最終被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
明確診斷后,科室醫(yī)護(hù)根據(jù)嚴(yán)重程度分級(jí)對(duì)芳芳制定了精準(zhǔn)的治療方案。經(jīng)過一段時(shí)間的個(gè)體化治療后,很快疾病得到緩解,患兒和家屬都很積極配合治療,定期來院隨訪,目前治療2年多,各項(xiàng)指標(biāo)都正常、臟器無損害。
那么,究竟什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡?有哪些癥狀?這個(gè)病是不是嚴(yán)重,需要一輩子吃藥呢?本期專題,就來為您解答。
兒童為什么會(huì)患
系統(tǒng)性紅斑狼瘡?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,小兒SLE臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜,臨床除發(fā)熱,皮疹等共同表現(xiàn)外,因受累臟器不同而表現(xiàn)不同,常先后或同時(shí)累及泌尿、神經(jīng)、心血管、血液等多個(gè)系統(tǒng),常表現(xiàn)為中至重度多臟器損害,有潛在致命性,兒童SLE的預(yù)后比成人更嚴(yán)重。
兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能與以下原因相關(guān):
遺傳因素:患兒的一級(jí)親屬中有10%患有同病,患兒的兄弟姐妹患狼瘡的概率較普通人群高20倍,當(dāng)然很多患者無家族史。
免疫因素:系統(tǒng)性紅斑狼瘡中存在著多種免疫學(xué)的異常,包括細(xì)胞功能失調(diào)等。
雌激素:本病多好發(fā)于女性,女性的發(fā)病率為男性的5~10倍。此外,妊娠或口服避孕藥可能會(huì)加重病情。
環(huán)境因素:病毒感染、細(xì)菌感染或紫外線的照射,一些藥物也可能會(huì)誘發(fā)本病的發(fā)生。
兒童SLE的臨床表現(xiàn)
患兒常有發(fā)熱、皮疹、反復(fù)口腔潰瘍、食欲不振、乏力、體重下降,典型表現(xiàn)如下:
1.腎臟損害:蛋白或(和)血尿、浮腫、少尿、泡沫尿,腎臟高血壓,嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)腎功能不全;
2.神經(jīng)精神損害:是本病的嚴(yán)重表現(xiàn)之一,表現(xiàn)為頭痛眩暈、嗜睡、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作、癱瘓等;
3.血液系統(tǒng)損害:貧血、皮膚出血點(diǎn)或瘀斑、白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板減少等;
4.消化系統(tǒng)損害:腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等;
5.肺部及胸膜損害:胸痛、咳嗽、氣促、呼吸困難等;
6.心臟損害:輕者僅心電圖異常、心包積液,嚴(yán)重時(shí)心功能衰竭;
7.內(nèi)分泌損害:甲亢、甲減、生長遲緩、性發(fā)育延遲等;
8.肌肉骨骼損害:關(guān)節(jié)腫痛、肌肉痛;
9.眼部損害:鞏膜炎、視網(wǎng)膜炎和出血。
本病可以出現(xiàn)很多癥狀,通常是其中幾個(gè)表現(xiàn)的不同組合,或者這些表現(xiàn)在疾病病程的不同階段出現(xiàn)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡能根治嗎?
目前尚無法根治,但通過正規(guī)科學(xué)治療,制定個(gè)體化治療方案,病情可以得到控制,患兒可獲得更好的預(yù)后及生活質(zhì)量,回歸正常學(xué)習(xí)和生活。
主要用到的藥物和治療方法包括:激素、免疫抑制劑、生物制劑,嚴(yán)重時(shí)需要免疫球蛋白、血漿置換、造血干細(xì)胞移植等治療。
此外,復(fù)發(fā)是系統(tǒng)紅斑狼瘡患者一生要面對(duì)的,也是治療中最難跨過的坎兒。不少患者在“復(fù)發(fā)-緩解-再復(fù)發(fā)”中不斷被消耗和傷害,有的甚至出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥而死亡。
特別提醒
在??漆t(yī)生的指導(dǎo)下,通過早期診斷,精準(zhǔn)、靶向、分層治療,立檔建冊(cè)規(guī)范隨訪,以家庭為單位進(jìn)行患者教育,持續(xù)提升青少年患者的自我管理能力、加強(qiáng)人文關(guān)懷等多維度慢病管理,完全能實(shí)現(xiàn)快速、有效、持續(xù)地控制疾病、改善疾病預(yù)后,賦予患兒“第二次”生命。
(來源:九江市婦幼保健院)
編輯:畢典夫
責(zé)編:曹玉婷
審核:盧江文
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