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咳嗽喘息很多人第一反應是去呼吸內科就診，作為風濕科醫(yī)師溫馨提示您，請一定不要忽視風濕病的篩查！可引起咳嗽、喘息的風濕疾病有多種，如各類風濕病所致的間質性肺炎、嗜酸性肉芽腫性血管炎等疾病。下面帶大家了解一下嗜酸性肉芽腫性血管炎。

1、什么是嗜酸性肉芽腫性血管炎？

嗜酸性肉芽腫性多血管炎（簡稱EGPA）是一種可累及全身多系統(tǒng)、罕見的自身免疫性疾病，主要表現為外周血及組織中嗜酸性粒細胞增多、浸潤中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥，屬于抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）相關性血管炎。EGPA最早且最易累及呼吸道和肺臟，絕大多數首發(fā)表現為喘息樣發(fā)作和鼻-鼻竇炎癥狀，因此大多首診于呼吸內科，常被誤診為難治性支氣管哮喘。

2、EGPA的好發(fā)年齡

EGPA發(fā)病高峰年齡為30~40歲，男女均可發(fā)病。國外報道的總患病率為10.7-13.0/百萬，目前還缺少我國流行病學數據。

3、EGPA的臨床表現

EGPA全身癥狀主要表現為全身不適、發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、體重減輕等，可持續(xù)數月至數年不等，無特異性。

EGPA可累及鼻竇、肺、皮膚、神經系統(tǒng)、心臟、胃腸道、腎臟等多個臟器，其中絕大多數患者存在哮喘和(或)變應性鼻炎。

4、EGPA的三個疾病階段

5、診斷標準

1990年美國風濕病學會（ACR）提出的分類標準：

●哮喘樣癥狀(或喘息發(fā)作)

●嗜酸粒細胞增多（≥10%或絕對值≥1.5*109/L）

●單發(fā)或多發(fā)性神經病變

●非固定性肺浸潤

●鼻竇炎

●血管外嗜酸粒細胞浸潤

符合≥4個標準，即可診斷為EGPA

2022年ACR/歐洲抗風濕病聯(lián)盟(EULAR)新版EGPA分類標準：

臨床標準：阻塞性氣道疾病(+3)、鼻息肉(+3)、多發(fā)性單神經炎(+1)；

實驗室及病理活檢標準：嗜酸粒細胞計≥1*10/(+5)、病理示血管外嗜酸粒細胞為主的炎癥(+2)、cANCA/抗PR3抗體陽性(-3)、鏡下血尿(-1)。

在排除類血管炎后，總分≥6分，診斷為中小血管炎的患者可被歸類為EGPA。

6、治療原則

EGPA的治療取決于疾病的嚴重程度、受累的器官、病情是否活動等因素。EGPA的治療分為誘導緩解和維持治療，病情達到緩解后，進行維持治療。使用激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物，具體治療方案取決于疾病狀態(tài)，根據2021年ACR/VF指南，疾病狀態(tài)分為6種，分別為：活動、重癥、非重癥、緩解、難治性和復發(fā)?！盎顒印倍x為由EGPA導致的新發(fā)、持續(xù)或惡化的臨床癥狀和（或）體征，而非先前損傷；“重癥”定義為危及生命或重要器官功能受損（如肺泡出血、腎小球腎炎、中樞神經系統(tǒng)血管炎、多發(fā)性單神經炎、心臟受累、腸系膜缺血、四肢/手指缺血）；“非重癥”定義為無生命或器官威脅（如鼻竇炎、哮喘、輕微的全身癥狀、無并發(fā)癥的皮膚病、輕微的炎癥性關節(jié)炎）；“緩解”定義為無論是否接受免疫抑制治療，未出現EGPA引起的臨床癥狀/體征；“難治性”定義為已應用適當的免疫抑制治療，但疾病持續(xù)活動；“復發(fā)”定義為緩解一段時間后疾病再次活動。

7、預后

EGPA雖然是一種臨床少見病，但屬于系統(tǒng)性疾病，危害嚴重。多數患者以哮喘及過敏性鼻炎等常見呼吸系統(tǒng)表現為首發(fā)癥狀，無血管炎系統(tǒng)性表現的哮喘前驅期長，易被誤診為重度或難治性哮喘。EGPA的預后取決于是否得到早期診斷和及時治療，早期診斷、規(guī)范治療、提高療效，是降低疾病致殘率和病死率的關鍵。