婦保健康小課堂
很多家長(zhǎng)看到孩子的個(gè)子比同齡的小朋友矮,都會(huì)很擔(dān)心。孩子生長(zhǎng)發(fā)育異常的原因有很多,遺傳、營(yíng)養(yǎng)、代謝、生長(zhǎng)激素缺乏都有可能導(dǎo)致。所以醫(yī)生在確診病因前,會(huì)讓孩子做一系列的檢查。
近日,一名12歲男童到市婦保院就診。4年前家屬發(fā)現(xiàn)其生長(zhǎng)遲緩,一直未進(jìn)行干預(yù)及就醫(yī)。患兒目前身高約125.5cm、體重27kg(12歲男童正常身高大約為159cm,體重大約為32kg),語(yǔ)言、行為、智力均正常。
在放射科行MR檢查顯示:垂體冠狀面及矢狀面示垂體上下直徑約0.2cm,神經(jīng)垂體體積顯示較小,緊鄰視交右下方可見(jiàn)小結(jié)節(jié)樣T2高信號(hào)。結(jié)合病史診斷:考慮垂體柄阻斷綜合征可能,考慮神經(jīng)垂體異位可能。
后續(xù)臨床醫(yī)生對(duì)該患兒進(jìn)行生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn),生長(zhǎng)激素峰值<10ng/ml,再結(jié)合影像報(bào)告,最終診斷為垂體柄阻斷綜合征。
兒童生長(zhǎng)發(fā)育異常病因之—
垂體柄阻斷綜合征
01
什么是垂體柄阻斷綜合征
垂體柄阻斷綜合征(PSIS)是垂體柄橫斷,下丘腦分泌的激素?zé)o法通過(guò)垂體門(mén)脈系統(tǒng)作用于垂體前葉所致的一系列臨床癥候群。
發(fā)病機(jī)制與圍產(chǎn)期異常因素和外傷有關(guān),圍產(chǎn)期異常因素包括:臀位產(chǎn)、足先露、橫位產(chǎn),生后窒息,黃疸和分娩損傷等。胎兒臀位產(chǎn)或足位產(chǎn)時(shí),頭顱明顯變形,易引起垂體柄損傷或斷裂,生后窒息所致低氧血癥或低灌注也可引起垂體柄及垂體受損。
垂體柄及垂體先天發(fā)育異常也是病因之一。
02
臨床表現(xiàn)
男性更常見(jiàn),男女比約3:1。
臨床表現(xiàn)取決于激素缺乏的種類及程度。單一激素缺乏癥(常為生長(zhǎng)激素缺乏)的小兒患者表現(xiàn)為不同程度的發(fā)育延遲,而多種激素缺乏癥的小兒患者表現(xiàn)為全垂體功能減退癥相關(guān)的癥狀。伴或不伴尿崩癥。
03
影像學(xué)表現(xiàn)
MRI是診斷垂體柄阻斷綜合征最可靠的影像學(xué)檢查方法。
其MRI三聯(lián)征:垂體柄缺如或發(fā)育不良;垂體后葉異位;垂體前葉發(fā)育不良。
垂體柄變薄或縮短常引起單一性生長(zhǎng)激素缺乏,而垂體柄缺如多引起多種垂體激素缺乏。
(來(lái)源:九江市婦幼保健院)
編輯:畢典夫
責(zé)編:曹玉婷
審核:盧江文
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